Cさん、こんにちは。しばらく出血は起こっていないということでしたが、前回の検査から間が空いていますので、今日はレントゲン検査のほかに、血液検査で、凝固因子活性値を測定しましょう。

血友病の重症度は、凝固因子製剤を投与していないときの、もともとの凝固因子活性値によって決まっています。1％未満は重症、1～5％未満は中等症、5～40％は軽症に分類されます。

血友病の重症度

参考） インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン: 2013年改訂版（日本血栓止血学会）

そうです。そこで、Cさんは製剤を定期的に注射して、凝固因子活性値を一定以上のレベルに保つ治療を行っているわけです。

凝固因子活性値の推移
（イメージ図）

凝固因子活性値を高く保つことは、
出血のリスクの低下につながることがデータで示されています。

第Ⅷ因子と出血
（海外データ）

Den Uijl IE et al.: Haemophilia. 2011; 17(6): 849-853.より改変

第Ⅸ因子と出血
（海外データ）

Burke T et al.: Haemophilia. 2023; 29(1): 115-122.

ですから、凝固因子活性値が十分に保たれているかどうかを調べることが大切です。

はい。もちろん、Cさんのお話や輸注記録から、出血が起こっていないかどうかを確認すること、関節の状態を評価することが大事です。
それに加えて、凝固因子活性値も知っておくと、治療が本当にCさんに合っているかどうかの目安になるのですよ。
できれば、次の注射の直前の値、つまりトラフ値を調べるのがよいとされています。

凝固因子活性の測定
（イメージ）

参考）Hermans C, Dolan G: Ther Adv Hematol. 2020; 11: 1-15

そうですね。Cさんに合った運動を考えましょう。
また、体重が増えてきたり、生活が変わると、必要な製剤の量も変わってくる可能性があります。身体検査に加えて、凝固因子活性値、体重を測定して、
いまの治療がCさんに合っているか検討していきましょう。